什么类型的进行性肌营养不良严重

进行性肌营养不良是一组由遗传因素导致的肌肉疾病，主要由于基因缺陷、病毒感染等引起。根据受累部位不同可分为肢带型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、远端型肌营养不良症和混合型肌营养不良症五种类型，其中肢带型肌营养不良症最轻，而混合型肌营养不良症相对比较严重。

1.肢带型肌营养不良症：属于进行性肌萎缩中最常见的一种类型，病情发展缓慢，首发症状是骨盆及大腿近端肌无力，随后出现跟腱、手部屈肌群无力，通常呼吸肌不受累，生存时间较长，预后较好。

2.面肩肱型肌营养不良症：一般在15-30岁起病，表现为一侧面部或上睑下垂，同时可伴有咀嚼肌无力，吞咽困难逐渐加重，多数患者合并有声嘶、构音障碍、饮水呛咳等症状，部分患者可因气管食道功能受影响而导致肺部感染，一般死于并发症。

3.眼咽型肌营养不良症：发病年龄较晚，在20-40岁间，首发症状为眼外肌麻痹，眼球运动受限，常为单侧，随病情进展可波及双侧，同时可伴随咽喉肌无力，无法完成进食、发声等活动。

4.远端型肌营养不良症：是一种中年发病的遗传性疾病，病变始于四肢近端，首先侵犯腕部肌肉，呈弛缓性不完全瘫痪，数年后逐渐向上扩散至前臂、上臂甚至肩带，但胸锁乳突肌并不受累，呼吸肌及心肌不受影响。

5.混合型肌营养不良症：介于前面四种类型之间，即既有肢体近端肌，又有肢体远端肌受累，如PseudohypertrophicPGM型、Duchenne型和Becker型等。

对于存在上述情况的人群而言，建议及时到医院就诊检查，比如CT、核磁共振等，以明确诊断，并遵医嘱使用硫唑嘌呤片、环孢素软胶囊等药物治疗，也可通过注射干扰素等方式改善，若效果不佳，则需考虑手术治疗。